Io e la mia malattia rara chiediamo una speranza
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(translation available in English, Spanish and French, scroll down to read more)
Il mio nome è Francesca, sono una ragazza italiana affetta da una malattia molto rara, nata e cresciuta ad Avellino. Ho 31 anni, a breve 32 e tra meno di due mesi dovrò affrontare un'importante operazione.
Dal 2011 combatto con una diagnosi che ha un nome GLA (Generalized Lymphatic Anomaly) ahimè anche degenerativa e priva di cure.
Si tratta di una malattia estremamente rara, caratterizzata da una crescita abnorme dei vasi linfatici che vanno, purtroppo, ad invadere ed a comprimere organi vitali e a ridurne le capacità funzionali. È una malattia multisistemica che coinvolge soprattutto la sfera toracica, cuore e polmoni sono maggiormente colpiti ma molto spesso questa compressione si estende fino alle ossa, fino ad avere deficit neurologici invalidanti.
Chi vive con un mostro raro sa perfettamente che il senso di vuoto incombe imponente. La tua vita cambia e tu puoi solo fare in modo che a vincere non sia mai LEI. Purtroppo in Italia non si conosce il numero esatto delle persone che ne sono affette e questo, ovviamente, ne riduce la conoscenza ed anche gli approcci terapeutici. Non ci sono strutture specializzate che si occupino della nostra patologia e questo rende tutto estremamente complicato.
Il mio ottimismo e la mia determinazione non sono mai andati perduti, nonostante un quadro clinico piuttosto complesso. La mia malattia ha la capacità di farsi vedere poco ma di farsi sentire TANTO. Mi ha tolto le forze, il fiato, mi costringe su una sedia a rotelle e a cure giornaliere di immunosoppressori, oppioidi ed ossigeno. Un intervento in sternotomia per permettere al mio cuore di non soffocare dai continui versamenti con rimozione del pericardio. Eppure se c’è una cosa che questa malattia non mi ha tolto è il coraggio e la volontà di raggiungere sempre i miei obiettivi.
Tutto ha inizio nel 2011, quando, a 20 anni, vorresti solo inseguire i tuoi sogni e goderti gli anni più belli, purtroppo per me sono stati gli anni più bui e burrascosi. Un nome ma nessuna cura, continui e ripetuti ricoveri, domande e, come spesso capita, pochissime risposte. Ho chiesto aiuto e supporto in moltissime strutture, ma chi vive con una malattia rara sa di cosa sto parlando.
Le mie condizioni precipitano nuovamente nel 2016 e da lì un ricovero urgente presso la struttura ospedaliera durato otto lunghissimi mesi, che termina con la mia non presa in carico. Da qui la necessità di trovare nuovi medici e nuove strutture che possano aiutarmi.
In questo lungo cammino ho la fortuna di conoscere un’altra famiglia il cui figlio è affetto dalla mia stessa patologia. Perché si, fino a quel giorno, ho creduto di essere la sola in Italia. Una famiglia che mi ha dato la possibilità di ricevere un minimo di assistenza dallo stesso ospedale che ha in carico il loro bambino, ovvero il Meyer di Firenze nel reparto di oncologia. Una struttura che essendo pediatrica resta spesso di difficile accesso per tutti gli esami di cui ho bisogno ma a cui sono grata e grazie alla quale ho la possibilità di ricevere almeno la prescrizione farmacologica. Per la prima volta sono riuscita a parlare con un altro paziente affetto dalla mia malattia e l’idea di non sentirsi poi tanto diversi da sollievo al cuore e alla mente. No, quella sbagliata non sei tu, è solo una malattia ad essere un po' monella.
Non ho mai perso le speranze, supportata sempre dall’affetto di tutti coloro che mi hanno conosciuta.
Questo senso di smarrimento però, trova una giusta collocazione nel momento in cui scopro che è stata fondata un’associazione che si occupa della mia malattia. LGD Allience Europe (https://www.lgda.eu) che invito a seguire cosi che il mostro da cui sono affetta non sia più solo mio. Grazie a questa associazione ho avuto la grande fortuna di sapere che a Madrid c’è un medico che sta investendo molto del suo tempo nella ricerca e nell’aiuto ai pazienti affetti da questa terribile diagnosi, e, dal nostro incontro, nel novembre del 2019, scopro della possibilità di un intervento molto complesso e tanto delicato ma capace di poter ridurre la formazione del chilotorace che ha impatto soprattutto sulla capacità e funzionalità polmonare. Che dire, non ci ho pensato due volte ed eccomi qui pronta a chiedere il vostro supporto.
Il giorno 8 luglio è stato fissato il mio ricovero ed essendo poco il tempo a disposizione sono qui per chiedere a voi un piccolo supporto economico per raggiungere la somma dell’intervento.
In fondo ci ho sempre sperato ed oggi, questo intervento tanto atteso, si sta per concretizzare presso l’Ospedale “Nuestra Senora del Rosario” in Madrid.
La ‘Francy’ che è in me ha voglia di vivere, di lottare, perché certamente questo intervento sarà solo un piccolo pezzo del mio cammino, ma voglio continuare a lottare e a percorrere la mia strada con la consapevolezza di aver fatto sempre tutto ciò che si poteva per stare meglio.
Io ci credo e spero che voi possiate farlo insieme a me
Ringrazio tutti coloro che mi aiuteranno
Francesca D’Agostino
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English
My name is Francesca, I am a 31-year-old girl from Avellino, Southern Italy, suffering from a very rare and degenerative disease. In less than two months I will have to undergo an important operation.
Since 2011 I have been struggling with GLA (Generalized Lymphatic Anomaly) and I am already aware that there is no existing cure at the moment.
It is an extremely rare disease, characterized by an abnormal growth of the lymphatic vessels which, unfortunately, invade and compress vital organs and reduce their functional capacities. It is a multisystem disease that mainly involves the thoracic sphere, heart and lungs are the most affected but very often this compression extends to the bones, up to bringing debilitating neurological deficits.
Anyone living with a rare monster knows perfectly well the feeling of emptiness I talk about. Your life changes and you can only make sure that THIS MONSTER never wins. Unfortunately, the exact number of people affected is unknown in Italy and this obviously reduces knowledge and therapeutic approaches consequently. There are no specialized structures that deal with our pathology and this makes everything extremely complicated.
My optimism and my determination have never been lost, despite a rather complex clinical picture. My illness has the ability to be seen so little but to be noticed A LOT. It took my strength, it took my breath away, it forced me into a wheelchair and to take daily immunosuppressants, opioids and undergo oxygen treatments. Furthermore, I underwent a sternotomy surgery to prevent my heart from suffocating from continuous lymph spilling, which led to a removal of the pericardium. Yet, if there is one thing that this disease has not taken away from me it is the courage and the will to always reach my goals.
It all starts in 2011, when, at 20, you just want to pursue your dreams and enjoy the best years of your life. Unfortunately for me, they were the darkest and most stormy years. A name but no cure, continuous and repeated hospitalizations, questions and, as often happens, very few answers. I've asked for help and support in so many facilities, but, again, anyone living with a rare disease knows exactly what I'm talking about.
My condition plummeted again in 2016 and from there an urgent hospitalization was necessary. It lasted eight very long months, and it ended with me not being taken in charge. Hence, the need to find new doctors and new facilities that could help me.
On this long and winding road, I met another family whose son is affected by the same pathology as me. That was amazing because before that day, I was sure that I was the only one in Italy. This family gave me the opportunity to receive a minimum of assistance from the same hospital taking care of their child, that is the Meyer in Florence, oncology department. A facility that, being pediatric, is often difficult to access for all the tests I need, but thanks to which I have the opportunity to receive at least the pharmacological prescriptions. For the first time, I was able to talk to another patient suffering from my disease and the idea of not feeling that much different gives relief to my heart and mind. No, the wrong one is not you, it is just a disease behaving nasty.
I have never lost hope, always supported by all those who have known me and loved me.
This sense of bewilderment starts to fade away when I discover that an alliance has been founded dealing with my illness. LGD Alliance Europe (https://www.lgda.eu). I invite you to follow their website so that the monster I am affected by will be no longer just mine.
Thanks to this organization, I have had the great chance to find out that in Madrid there is a doctor who is investing a lot of his time in researching and helping patients suffering from this terrible diagnosis, and, since our meeting in November 2019, I have known of the chance of a very complex and extremely delicate intervention but capable of being able to reduce the formation of the chylothorax which has an impact above all on lung capacity and function. What can I say, I had no second thought, so here I am, ready to ask for your support.
My hospitalization has been scheduled for July 8th, and as there is little time available, I am here to ask you for a little financial support to reach the sum of the surgery.
After all, I have always hoped for it and today, this long-awaited intervention is about to become true at the "Nuestra Señora del Rosario" hospital in Madrid.
The 'Francy' that lives in me wants to live, and keeps fighting because certainly this intervention will be only a small piece of my path, but I want to continue to fight with the awareness that I have always done everything I could to get better.
I believe in this opportunity and I hope that you will fight this battle with me.
I thank in advance all of you for your help.
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Español
Me llamo Francesca, soy una chica italiana que padece una enfermedad muy rara. Tengo 31 años, pronto 32, y en menos de dos meses tendré que afrontar una operación importante.
Desde 2011 sigo luchando con un diagnóstico que tiene el nombre de GLA (anomalía linfática generalizada).
Es una enfermedad extremadamente rara, degenerativa y sin tratamiento, caracterizada por un crecimiento anormal de los vasos linfáticos que, lamentablemente, invaden y comprimen órganos vitales y reducen sus capacidades funcionales. Es una enfermedad multisistémica que ocupa principalmente el área torácica del cuerpo, siendo el corazón y los pulmones los más afectados, pero muy a menudo esta compresión se extiende a los huesos, hasta llevar a déficits neurológicos.
Quien vive con un monstruo raro sabe perfectamente bien que la sensación de vacío es muy fuerte. Tu vida cambia y solo puedes asegurarte de que ELLA nunca gane. Desafortunadamente, en Italia se desconoce el número exacto de personas afectadas y esto, obviamente, reduce el conocimiento y también los enfoques terapéuticos. No existen estructuras especializadas que se ocupen de nuestra patología y esto hace que todo sea mucho más complicado.
Mi optimismo y mi determinación nunca se han perdido, a pesar de un cuadro clínico bastante complejo. Mi enfermedad tiene la capacidad de ser vista poco, pero de ser sentida MUCHO. Me quitó fuerzas, me dejó sin aliento, me obligó a sentarme en una silla de ruedas y me hizo sometir a inmunosupresores diarios, opioides y tratamientos de oxígeno y a una cirugía de esternotomía para permitir que mi corazón no se asfixie por derrames continuos, con la consecuente extirpación del pericardio. Sin embargo, si hay algo que esta enfermedad no me ha quitado es el coraje y la voluntad de alcanzar siempre mis metas.
Todo comienza en 2011, cuando, a los 20, solo quieres perseguir tus sueños y disfrutar de los mejores años. Lamentablemente para mí fueron los años más oscuros y tormentosos. Un nombre pero sin cura, hospitalizaciones continuas y repetidas, preguntas y, como suele ocurrir, muy pocas respuestas. He pedido ayuda y apoyo en muchas instalaciones, quien vive con una enfermedad rara sabe lo de que estoy hablando.
Mi condición volvió a caer en picado en 2016 y a partir de ahí una hospitalización urgente duró ocho meses larguísimos, que terminaron sin que nadie se haría cargo de mí. De ahí la necesidad de encontrar nuevos médicos y nuevas estructuras que pudiesen ayudarme.
En este largo viaje, tengo la suerte de conocer a otra familia cuyo hijo está afectado por la misma patología que yo. Porque sí, hasta ese día, yo creía que era el único caso en Italia. Una familia que me ha dado la oportunidad de recibir un mínimo de asistencia del mismo hospital que atiende a su hijo, que es el Meyer de Florencia en el departamento de oncología. Una estructura a la que, siendo pediátrica, muchas veces es de difícil acceso para todas los exámenes que necesito pero gracias a la cual tengo la oportunidad de recibir al menos la prescripción farmacológica de lo que necesito tomar. Por primera vez pude hablar con otro paciente que sufría de mi enfermedad y la idea de no sentirme tan diferente dio alivio al corazón y a la mente. No, el desastre no eres tú, es solo una enfermedad que es un poco traviesa.
Nunca he perdido la esperanza, siempre apoyada por el cariño de todos los que me han conocido.
Esta sensación de desconcierto, sin embargo, empieza a desvanecerse cuando descubro que se ha fundado una asociación que se ocupa de mi enfermedad. LGD Alliance Europe (https://www.lgda.eu) que Les invito a informarse para que el monstruo que me afecta ya no sea solo mío.
Gracias a esta asociación he tenido la gran fortuna de saber que en Madrid hay un médico que está invirtiendo mucho de su tiempo en investigar y ayudar a los pacientes que padecen este terrible diagnóstico, y, desde nuestro encuentro, en noviembre de 2019, descubro la posibilidad de una intervención muy compleja y muy delicada pero capaz de poder reducir la formación del quilotórax que repercute sobre todo en la capacidad y función pulmonar. Qué puedo decir, no lo he pensado dos veces y aquí estoy aquí a pedir su apoyo.
Mi hospitalización se fijó para el 8 de julio y como hay poco tiempo disponible, estoy aquí para pedirles un poco de apoyo económico para llegar a la suma de la cirugía.
Al fin y al cabo, siempre lo había esperado y hoy, esta intervención tan esperada está a punto de materializarse en el hospital "Nuestra Señora del Rosario" de Madrid.
La 'Francy' que está dentro de mi quiere vivir y luchar. Estoy segura de que esta intervención será solo un pequeño trozo de mi camino, pero quiero seguir luchando y andar por mi camino con la conciencia de que siempre he hecho todo lo posible para estar bien.
Yo lo creo y espero que ustedes puedan hacerlo juntos conmigo.
Gracias de antemano!
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Français
Je m'appelle Francesca, je suis une fille italienne victime d'une maladie très rare, je suis née et j'ai grandi à Avellino, une ville dans le sud de l'Italie. J'ai 31 ans, bientôt 32 et dans moins de deux mois je vais devoir faire face à une opération importante.
Depuis 2011 je lutte contre une maladie qui porte le nom d'AGL (Anomalie Lymphatique Généralisée), une maladie dégénérative de laquelle on ne peut pas guérir.
C'est une maladie extrêmement rare, caractérisée par une croissance anormale des vaisseaux lymphatiques qui, malheureusement, envahissent et compriment les organes vitaux et réduisent leurs capacités fonctionnelles. C'est une maladie multisystémique qui touche principalement la sphère thoracique, le cœur et les poumons sont les plus touchés mais très souvent cette compression s'étend aux os, jusqu'à avoir des déficits neurologiques invalidants.
Quiconque est obbligé à vivre avec un monstre rare sait parfaitement que le sentiment de vide est toujours présent. Votre vie change et vous, de votre côté, vous ne pouvez que vous assurer que la maladie, ELLE, ne gagne jamais. Malheureusement, en Italie, le nombre exact de personnes touchées n'est pas connu et cela réduit évidemment les connaissances et aussi les approches thérapeutiques. Il n'y a pas de structures spécialisées qui s'occupent de notre pathologie et cela rend tout extrêmement compliqué.
Je n'ai jamais perdu mon optimisme et ma détermination, malgré un tableau clinique assez complexe. Ma maladie est peu visible mais a la capacité de ce faire sentir BEAUCOUP. Elle m'a enlevé toutes les forces, coupé le souffle, elle m'oblige à me déplacer en fauteuil roulant et à des traittement quotidient d'immunosuppresseurs, de opioïdes et à des traitements à l'oxygène. Une chirurgie de sternotomie pour permettre à mon cœur de ne pas suffoquer à cause d'épanchements continus avec ablation du péricarde. Pourtant s'il y a une chose que cette maladie ne m'a pas enlevé, c'est le courage et la volonté de toujours atteindre mes objectifs.
Tout commence en 2011, quand, à 20 ans, tu veux juste poursuivre tes rêves et profiter des meilleures années, malheureusement pour moi ce furent les années les plus sombres et les plus orageuses. Un nom mais pas de remède, des hospitalisations continues et répétées, des questions et, comme souvent, très peu de réponses. J'ai demandé de l'aide et du soutien dans tant d'établissements, mais toute personne qui mène une bataille contre une maladie rare sait de quoi je parle.
Mon état s'est aggravé en 2016 et de là une hospitalisation d'urgence a duré huit très longs mois, qui se termine par ma non prise en charge. D'où la nécessité de trouver de nouveaux médecins et de nouvelles structures pouvant m'aider.
Au cours de ce long voyage j'ai la chance de rencontrer une autre famille dont le fils est atteint de la même pathologie que moi. Car oui, jusqu'à ce jour, je croyais d'être la seule en Italie. Une famille qui m'a donné l'opportunité de recevoir un minimum d'aide du même hôpital qui s'occupe de leur enfant, c'est-à-dire le Meyer de Florence. Une structure qui, étant pédiatrique, est souvent difficile d'accès pour tous les examens dont j'ai besoin mais à laquelle je suis reconnaissant et grâce à laquelle j'ai la possibilité de recevoir au moins la prescription pharmacologique. Pour la première fois, j'ai pu parler à un autre patient atteint de ma maladie et l'idée de ne pas me sentir si différente me soulage le cœur et l'esprit. Non, vous n'êtes pas l'erreur, c'est juste une maladie qui est un peu méchante et gamine.
Je n'ai jamais perdu l'espoir, toujours soutenue par l'affection de tous ceux qui m'ont connue. Cette perplexité trouve pourtant sa juste place lorsque je découvre qu'une association a été fondée qui s'occupe de ma maladie. LGD Allience Europe (https://www.lgda.eu)que je vous invite à suivre pour que le monstre dont je suis affectée ne soit plus aussi méconnu que çà.
Grâce à cette association, j'ai eu la grande chance de savoir qu'à Madrid il y a un médecin qui investit beaucoup de son temps dans la recherche et l'aide aux patients souffrant de ce terrible diagnostic, et, depuis notre rencontre, en novembre 2019, je découvre la possibilité d'une intervention très complexe et très délicate mais capable de pouvoir réduire la formation du chylothorax qui a un impact avant tout sur la capacité et la fonction pulmonaires. Que puis-je dire, je n'y ai pas réfléchi à deux fois et me voici prête à demander votre soutien.
Le 8 juillet, mon hospitalisation était fixée, et en ayant peu de temps disponible, je suis là pour vous demander un petit soutien financier pour atteindre le montant de l'intervention.
Après tout, je l'ai toujours espéré et aujourd'hui, cette intervention tant attendue est sur le point de se concrétiser à l'hôpital « Nuestra Señora del Rosario » de Madrid.
La « Francy » en moi veut vivre, veut se battre, car certainement cette intervention ne sera qu'un petit morceau de mon chemin, mais je veux continuer à me battre et à marcher le long de ce parcours sachant d'avoir toujours fait tout ce que tu pouvais pour aller mieux.
J'y crois et j'espère que vous pourrez le faire avec moi.
Un grand Merci à tous ceux qui m'aideront
Il mio nome è Francesca, sono una ragazza italiana affetta da una malattia molto rara, nata e cresciuta ad Avellino. Ho 31 anni, a breve 32 e tra meno di due mesi dovrò affrontare un'importante operazione.
Dal 2011 combatto con una diagnosi che ha un nome GLA (Generalized Lymphatic Anomaly) ahimè anche degenerativa e priva di cure.
Si tratta di una malattia estremamente rara, caratterizzata da una crescita abnorme dei vasi linfatici che vanno, purtroppo, ad invadere ed a comprimere organi vitali e a ridurne le capacità funzionali. È una malattia multisistemica che coinvolge soprattutto la sfera toracica, cuore e polmoni sono maggiormente colpiti ma molto spesso questa compressione si estende fino alle ossa, fino ad avere deficit neurologici invalidanti.
Chi vive con un mostro raro sa perfettamente che il senso di vuoto incombe imponente. La tua vita cambia e tu puoi solo fare in modo che a vincere non sia mai LEI. Purtroppo in Italia non si conosce il numero esatto delle persone che ne sono affette e questo, ovviamente, ne riduce la conoscenza ed anche gli approcci terapeutici. Non ci sono strutture specializzate che si occupino della nostra patologia e questo rende tutto estremamente complicato.
Il mio ottimismo e la mia determinazione non sono mai andati perduti, nonostante un quadro clinico piuttosto complesso. La mia malattia ha la capacità di farsi vedere poco ma di farsi sentire TANTO. Mi ha tolto le forze, il fiato, mi costringe su una sedia a rotelle e a cure giornaliere di immunosoppressori, oppioidi ed ossigeno. Un intervento in sternotomia per permettere al mio cuore di non soffocare dai continui versamenti con rimozione del pericardio. Eppure se c’è una cosa che questa malattia non mi ha tolto è il coraggio e la volontà di raggiungere sempre i miei obiettivi.
Tutto ha inizio nel 2011, quando, a 20 anni, vorresti solo inseguire i tuoi sogni e goderti gli anni più belli, purtroppo per me sono stati gli anni più bui e burrascosi. Un nome ma nessuna cura, continui e ripetuti ricoveri, domande e, come spesso capita, pochissime risposte. Ho chiesto aiuto e supporto in moltissime strutture, ma chi vive con una malattia rara sa di cosa sto parlando.
Le mie condizioni precipitano nuovamente nel 2016 e da lì un ricovero urgente presso la struttura ospedaliera durato otto lunghissimi mesi, che termina con la mia non presa in carico. Da qui la necessità di trovare nuovi medici e nuove strutture che possano aiutarmi.
In questo lungo cammino ho la fortuna di conoscere un’altra famiglia il cui figlio è affetto dalla mia stessa patologia. Perché si, fino a quel giorno, ho creduto di essere la sola in Italia. Una famiglia che mi ha dato la possibilità di ricevere un minimo di assistenza dallo stesso ospedale che ha in carico il loro bambino, ovvero il Meyer di Firenze nel reparto di oncologia. Una struttura che essendo pediatrica resta spesso di difficile accesso per tutti gli esami di cui ho bisogno ma a cui sono grata e grazie alla quale ho la possibilità di ricevere almeno la prescrizione farmacologica. Per la prima volta sono riuscita a parlare con un altro paziente affetto dalla mia malattia e l’idea di non sentirsi poi tanto diversi da sollievo al cuore e alla mente. No, quella sbagliata non sei tu, è solo una malattia ad essere un po' monella.
Non ho mai perso le speranze, supportata sempre dall’affetto di tutti coloro che mi hanno conosciuta.
Questo senso di smarrimento però, trova una giusta collocazione nel momento in cui scopro che è stata fondata un’associazione che si occupa della mia malattia. LGD Allience Europe (https://www.lgda.eu) che invito a seguire cosi che il mostro da cui sono affetta non sia più solo mio. Grazie a questa associazione ho avuto la grande fortuna di sapere che a Madrid c’è un medico che sta investendo molto del suo tempo nella ricerca e nell’aiuto ai pazienti affetti da questa terribile diagnosi, e, dal nostro incontro, nel novembre del 2019, scopro della possibilità di un intervento molto complesso e tanto delicato ma capace di poter ridurre la formazione del chilotorace che ha impatto soprattutto sulla capacità e funzionalità polmonare. Che dire, non ci ho pensato due volte ed eccomi qui pronta a chiedere il vostro supporto.
Il giorno 8 luglio è stato fissato il mio ricovero ed essendo poco il tempo a disposizione sono qui per chiedere a voi un piccolo supporto economico per raggiungere la somma dell’intervento.
In fondo ci ho sempre sperato ed oggi, questo intervento tanto atteso, si sta per concretizzare presso l’Ospedale “Nuestra Senora del Rosario” in Madrid.
La ‘Francy’ che è in me ha voglia di vivere, di lottare, perché certamente questo intervento sarà solo un piccolo pezzo del mio cammino, ma voglio continuare a lottare e a percorrere la mia strada con la consapevolezza di aver fatto sempre tutto ciò che si poteva per stare meglio.
Io ci credo e spero che voi possiate farlo insieme a me
Ringrazio tutti coloro che mi aiuteranno
Francesca D’Agostino
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English
My name is Francesca, I am a 31-year-old girl from Avellino, Southern Italy, suffering from a very rare and degenerative disease. In less than two months I will have to undergo an important operation.
Since 2011 I have been struggling with GLA (Generalized Lymphatic Anomaly) and I am already aware that there is no existing cure at the moment.
It is an extremely rare disease, characterized by an abnormal growth of the lymphatic vessels which, unfortunately, invade and compress vital organs and reduce their functional capacities. It is a multisystem disease that mainly involves the thoracic sphere, heart and lungs are the most affected but very often this compression extends to the bones, up to bringing debilitating neurological deficits.
Anyone living with a rare monster knows perfectly well the feeling of emptiness I talk about. Your life changes and you can only make sure that THIS MONSTER never wins. Unfortunately, the exact number of people affected is unknown in Italy and this obviously reduces knowledge and therapeutic approaches consequently. There are no specialized structures that deal with our pathology and this makes everything extremely complicated.
My optimism and my determination have never been lost, despite a rather complex clinical picture. My illness has the ability to be seen so little but to be noticed A LOT. It took my strength, it took my breath away, it forced me into a wheelchair and to take daily immunosuppressants, opioids and undergo oxygen treatments. Furthermore, I underwent a sternotomy surgery to prevent my heart from suffocating from continuous lymph spilling, which led to a removal of the pericardium. Yet, if there is one thing that this disease has not taken away from me it is the courage and the will to always reach my goals.
It all starts in 2011, when, at 20, you just want to pursue your dreams and enjoy the best years of your life. Unfortunately for me, they were the darkest and most stormy years. A name but no cure, continuous and repeated hospitalizations, questions and, as often happens, very few answers. I've asked for help and support in so many facilities, but, again, anyone living with a rare disease knows exactly what I'm talking about.
My condition plummeted again in 2016 and from there an urgent hospitalization was necessary. It lasted eight very long months, and it ended with me not being taken in charge. Hence, the need to find new doctors and new facilities that could help me.
On this long and winding road, I met another family whose son is affected by the same pathology as me. That was amazing because before that day, I was sure that I was the only one in Italy. This family gave me the opportunity to receive a minimum of assistance from the same hospital taking care of their child, that is the Meyer in Florence, oncology department. A facility that, being pediatric, is often difficult to access for all the tests I need, but thanks to which I have the opportunity to receive at least the pharmacological prescriptions. For the first time, I was able to talk to another patient suffering from my disease and the idea of not feeling that much different gives relief to my heart and mind. No, the wrong one is not you, it is just a disease behaving nasty.
I have never lost hope, always supported by all those who have known me and loved me.
This sense of bewilderment starts to fade away when I discover that an alliance has been founded dealing with my illness. LGD Alliance Europe (https://www.lgda.eu). I invite you to follow their website so that the monster I am affected by will be no longer just mine.
Thanks to this organization, I have had the great chance to find out that in Madrid there is a doctor who is investing a lot of his time in researching and helping patients suffering from this terrible diagnosis, and, since our meeting in November 2019, I have known of the chance of a very complex and extremely delicate intervention but capable of being able to reduce the formation of the chylothorax which has an impact above all on lung capacity and function. What can I say, I had no second thought, so here I am, ready to ask for your support.
My hospitalization has been scheduled for July 8th, and as there is little time available, I am here to ask you for a little financial support to reach the sum of the surgery.
After all, I have always hoped for it and today, this long-awaited intervention is about to become true at the "Nuestra Señora del Rosario" hospital in Madrid.
The 'Francy' that lives in me wants to live, and keeps fighting because certainly this intervention will be only a small piece of my path, but I want to continue to fight with the awareness that I have always done everything I could to get better.
I believe in this opportunity and I hope that you will fight this battle with me.
I thank in advance all of you for your help.
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Me llamo Francesca, soy una chica italiana que padece una enfermedad muy rara. Tengo 31 años, pronto 32, y en menos de dos meses tendré que afrontar una operación importante.
Desde 2011 sigo luchando con un diagnóstico que tiene el nombre de GLA (anomalía linfática generalizada).
Es una enfermedad extremadamente rara, degenerativa y sin tratamiento, caracterizada por un crecimiento anormal de los vasos linfáticos que, lamentablemente, invaden y comprimen órganos vitales y reducen sus capacidades funcionales. Es una enfermedad multisistémica que ocupa principalmente el área torácica del cuerpo, siendo el corazón y los pulmones los más afectados, pero muy a menudo esta compresión se extiende a los huesos, hasta llevar a déficits neurológicos.
Quien vive con un monstruo raro sabe perfectamente bien que la sensación de vacío es muy fuerte. Tu vida cambia y solo puedes asegurarte de que ELLA nunca gane. Desafortunadamente, en Italia se desconoce el número exacto de personas afectadas y esto, obviamente, reduce el conocimiento y también los enfoques terapéuticos. No existen estructuras especializadas que se ocupen de nuestra patología y esto hace que todo sea mucho más complicado.
Mi optimismo y mi determinación nunca se han perdido, a pesar de un cuadro clínico bastante complejo. Mi enfermedad tiene la capacidad de ser vista poco, pero de ser sentida MUCHO. Me quitó fuerzas, me dejó sin aliento, me obligó a sentarme en una silla de ruedas y me hizo sometir a inmunosupresores diarios, opioides y tratamientos de oxígeno y a una cirugía de esternotomía para permitir que mi corazón no se asfixie por derrames continuos, con la consecuente extirpación del pericardio. Sin embargo, si hay algo que esta enfermedad no me ha quitado es el coraje y la voluntad de alcanzar siempre mis metas.
Todo comienza en 2011, cuando, a los 20, solo quieres perseguir tus sueños y disfrutar de los mejores años. Lamentablemente para mí fueron los años más oscuros y tormentosos. Un nombre pero sin cura, hospitalizaciones continuas y repetidas, preguntas y, como suele ocurrir, muy pocas respuestas. He pedido ayuda y apoyo en muchas instalaciones, quien vive con una enfermedad rara sabe lo de que estoy hablando.
Mi condición volvió a caer en picado en 2016 y a partir de ahí una hospitalización urgente duró ocho meses larguísimos, que terminaron sin que nadie se haría cargo de mí. De ahí la necesidad de encontrar nuevos médicos y nuevas estructuras que pudiesen ayudarme.
En este largo viaje, tengo la suerte de conocer a otra familia cuyo hijo está afectado por la misma patología que yo. Porque sí, hasta ese día, yo creía que era el único caso en Italia. Una familia que me ha dado la oportunidad de recibir un mínimo de asistencia del mismo hospital que atiende a su hijo, que es el Meyer de Florencia en el departamento de oncología. Una estructura a la que, siendo pediátrica, muchas veces es de difícil acceso para todas los exámenes que necesito pero gracias a la cual tengo la oportunidad de recibir al menos la prescripción farmacológica de lo que necesito tomar. Por primera vez pude hablar con otro paciente que sufría de mi enfermedad y la idea de no sentirme tan diferente dio alivio al corazón y a la mente. No, el desastre no eres tú, es solo una enfermedad que es un poco traviesa.
Nunca he perdido la esperanza, siempre apoyada por el cariño de todos los que me han conocido.
Esta sensación de desconcierto, sin embargo, empieza a desvanecerse cuando descubro que se ha fundado una asociación que se ocupa de mi enfermedad. LGD Alliance Europe (https://www.lgda.eu) que Les invito a informarse para que el monstruo que me afecta ya no sea solo mío.
Gracias a esta asociación he tenido la gran fortuna de saber que en Madrid hay un médico que está invirtiendo mucho de su tiempo en investigar y ayudar a los pacientes que padecen este terrible diagnóstico, y, desde nuestro encuentro, en noviembre de 2019, descubro la posibilidad de una intervención muy compleja y muy delicada pero capaz de poder reducir la formación del quilotórax que repercute sobre todo en la capacidad y función pulmonar. Qué puedo decir, no lo he pensado dos veces y aquí estoy aquí a pedir su apoyo.
Mi hospitalización se fijó para el 8 de julio y como hay poco tiempo disponible, estoy aquí para pedirles un poco de apoyo económico para llegar a la suma de la cirugía.
Al fin y al cabo, siempre lo había esperado y hoy, esta intervención tan esperada está a punto de materializarse en el hospital "Nuestra Señora del Rosario" de Madrid.
La 'Francy' que está dentro de mi quiere vivir y luchar. Estoy segura de que esta intervención será solo un pequeño trozo de mi camino, pero quiero seguir luchando y andar por mi camino con la conciencia de que siempre he hecho todo lo posible para estar bien.
Yo lo creo y espero que ustedes puedan hacerlo juntos conmigo.
Gracias de antemano!
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Français
Je m'appelle Francesca, je suis une fille italienne victime d'une maladie très rare, je suis née et j'ai grandi à Avellino, une ville dans le sud de l'Italie. J'ai 31 ans, bientôt 32 et dans moins de deux mois je vais devoir faire face à une opération importante.
Depuis 2011 je lutte contre une maladie qui porte le nom d'AGL (Anomalie Lymphatique Généralisée), une maladie dégénérative de laquelle on ne peut pas guérir.
C'est une maladie extrêmement rare, caractérisée par une croissance anormale des vaisseaux lymphatiques qui, malheureusement, envahissent et compriment les organes vitaux et réduisent leurs capacités fonctionnelles. C'est une maladie multisystémique qui touche principalement la sphère thoracique, le cœur et les poumons sont les plus touchés mais très souvent cette compression s'étend aux os, jusqu'à avoir des déficits neurologiques invalidants.
Quiconque est obbligé à vivre avec un monstre rare sait parfaitement que le sentiment de vide est toujours présent. Votre vie change et vous, de votre côté, vous ne pouvez que vous assurer que la maladie, ELLE, ne gagne jamais. Malheureusement, en Italie, le nombre exact de personnes touchées n'est pas connu et cela réduit évidemment les connaissances et aussi les approches thérapeutiques. Il n'y a pas de structures spécialisées qui s'occupent de notre pathologie et cela rend tout extrêmement compliqué.
Je n'ai jamais perdu mon optimisme et ma détermination, malgré un tableau clinique assez complexe. Ma maladie est peu visible mais a la capacité de ce faire sentir BEAUCOUP. Elle m'a enlevé toutes les forces, coupé le souffle, elle m'oblige à me déplacer en fauteuil roulant et à des traittement quotidient d'immunosuppresseurs, de opioïdes et à des traitements à l'oxygène. Une chirurgie de sternotomie pour permettre à mon cœur de ne pas suffoquer à cause d'épanchements continus avec ablation du péricarde. Pourtant s'il y a une chose que cette maladie ne m'a pas enlevé, c'est le courage et la volonté de toujours atteindre mes objectifs.
Tout commence en 2011, quand, à 20 ans, tu veux juste poursuivre tes rêves et profiter des meilleures années, malheureusement pour moi ce furent les années les plus sombres et les plus orageuses. Un nom mais pas de remède, des hospitalisations continues et répétées, des questions et, comme souvent, très peu de réponses. J'ai demandé de l'aide et du soutien dans tant d'établissements, mais toute personne qui mène une bataille contre une maladie rare sait de quoi je parle.
Mon état s'est aggravé en 2016 et de là une hospitalisation d'urgence a duré huit très longs mois, qui se termine par ma non prise en charge. D'où la nécessité de trouver de nouveaux médecins et de nouvelles structures pouvant m'aider.
Au cours de ce long voyage j'ai la chance de rencontrer une autre famille dont le fils est atteint de la même pathologie que moi. Car oui, jusqu'à ce jour, je croyais d'être la seule en Italie. Une famille qui m'a donné l'opportunité de recevoir un minimum d'aide du même hôpital qui s'occupe de leur enfant, c'est-à-dire le Meyer de Florence. Une structure qui, étant pédiatrique, est souvent difficile d'accès pour tous les examens dont j'ai besoin mais à laquelle je suis reconnaissant et grâce à laquelle j'ai la possibilité de recevoir au moins la prescription pharmacologique. Pour la première fois, j'ai pu parler à un autre patient atteint de ma maladie et l'idée de ne pas me sentir si différente me soulage le cœur et l'esprit. Non, vous n'êtes pas l'erreur, c'est juste une maladie qui est un peu méchante et gamine.
Je n'ai jamais perdu l'espoir, toujours soutenue par l'affection de tous ceux qui m'ont connue. Cette perplexité trouve pourtant sa juste place lorsque je découvre qu'une association a été fondée qui s'occupe de ma maladie. LGD Allience Europe (https://www.lgda.eu)que je vous invite à suivre pour que le monstre dont je suis affectée ne soit plus aussi méconnu que çà.
Grâce à cette association, j'ai eu la grande chance de savoir qu'à Madrid il y a un médecin qui investit beaucoup de son temps dans la recherche et l'aide aux patients souffrant de ce terrible diagnostic, et, depuis notre rencontre, en novembre 2019, je découvre la possibilité d'une intervention très complexe et très délicate mais capable de pouvoir réduire la formation du chylothorax qui a un impact avant tout sur la capacité et la fonction pulmonaires. Que puis-je dire, je n'y ai pas réfléchi à deux fois et me voici prête à demander votre soutien.
Le 8 juillet, mon hospitalisation était fixée, et en ayant peu de temps disponible, je suis là pour vous demander un petit soutien financier pour atteindre le montant de l'intervention.
Après tout, je l'ai toujours espéré et aujourd'hui, cette intervention tant attendue est sur le point de se concrétiser à l'hôpital « Nuestra Señora del Rosario » de Madrid.
La « Francy » en moi veut vivre, veut se battre, car certainement cette intervention ne sera qu'un petit morceau de mon chemin, mais je veux continuer à me battre et à marcher le long de ce parcours sachant d'avoir toujours fait tout ce que tu pouvais pour aller mieux.
J'y crois et j'espère que vous pourrez le faire avec moi.
Un grand Merci à tous ceux qui m'aideront
Organizer
Francesca D'Agostino
Organizer
Avellino, CM