L’Angiome en touffe

Bonjour, beaucoup de personnes me posent des questions à propos de la maladie de mon fils Lyam, quasiment à chaque jours et dû à cette condition rare nous sommes obligés de nous déplacer périodiquement de mon domicile à Sept-Iles jusqu’à Québec et cela à une fréquence aux 10 semaines se qui nous fait 8h de route ( environ 529km ). Comme de fait , ce lundi le 31 juillet, nous devons y retourner d’urgence et de plus son médicament est extrêmement dispendieux et nous vous sollicitons d’être généreux pour le bien être de mon petit rayon de soleil <3 Je vais maintenant vous expliquer sa maladie plus en détail :

L'angiome en touffes, également nommé « angioblastome de Nakagawa » est une tumeur vasculaire rare caractérisée par une aggravation régulière. Acquise souvent avant l’âge de 5 ans elle apparaît pendant une période allant de quelques mois à 10 ans, puis se stabilisent ,La prévalence est inconnue vue sa rareté. certains AT s'infiltrent et créent progressivement un tégument induré de consistance scléreuse, la sclérose pouvant gagner le muscle et l'articulation sous jacents avec un préjudice fonctionnel important. L'angiome en touffes peut se compliquer de syndrome de Kasabach-Merritt (SKM) avec sa thrombopénie majeure qui engage le pronostic vital. Le SKM est une maladie rare, généralement chez les nourrissons, dans laquelle une tumeur vasculaire entraîne une diminution du nombre de plaquettes et parfois d’autres problèmes de saignement, qui peuvent mettre la vie en danger. Les lésions de l’angiome en touffe sont sensibles au palper, voire même douloureuses aux chocs. Il n'y a pas de traitement spécifique voir même efficace cela est différent de chaque personne. Certain cas ne son pas visible au irm ,rayon X ,éco graphie … seulement avec une biopsie. Elle peut disparaître spontanément ou perdurer toute une vie. Il peut souvent avoir un type de coagulation quand il y a un élargissement de la lésion. cependant, l’hypercoagulabilité peut s’aggraver en cas de maladie infantile. Alors Le suivi clinique est donc de la plus haute importance pour caractériser la trajectoire de croissance et les changements d’aspect de la lésion. Cependant il y a de nombreuses prise de sang à faire car pour vérifier la tumeur ses avec les plaquettes sanguine alors généralement lorsque les taux de plaquettes tombent ses que la tumeur grossi ( et elle peut grossir à tout moment comme jamais ) il n’y a aucune autre manière de vérifier. La rareté de l’AT fait que les preuves sur lesquelles fonder le traitement sont rares et surtout de nature anecdotique. Souvent, la meilleure intervention pour un patient est de ne pas intervenir du tout, mais le traitement dépend beaucoup de la situation clinique. Mais cette tumeur se stabilise vite quand il y a le bon médicament. Pour Lyam tout étais stable mais se nes plus le cas la il commence a avoir une dégradation d’état de santé générale ses pour quoi nous essayons d’avoir un suivi rapidement à Québec et nous demandons votre aide pour la santé d’un enfant de 2 ans et nous serons très reconnaissant. Imaginez-vous 2 seconde perdre votre enfant aux main d’une maladie et être complètement impuissant et de ne plus pouvoir le serrer dans vos bras … moi ses sa chaque jours de ma vie à cause de cette fameuse maladie malheureusement on vie toujours avec se stresse d’inquiétude et d’incertitude. Mais malgré tout sa nous devons garder espoir. Pour finir nous vous demandons de l’aide pour nous aider dans nos nombreux transport pour Québec pour aller à l’hôpital ainsi que dans son médicament très important pour lui je vous remercie encore et encore pour vos dons si généreux nous somme très reconnaissant!!